Zusammenfassung
Hintergrund Das Karpaltunnelsyndrom ist das häufigste Kompressionssyndrom
eines peripheren Nervs. Unter anderem wird es durch Transthyretin-Amyloid
verursacht, das sich in Karpaltunnelgeweben ablagert. Die meisten Betroffenen
sind älter als 50 Jahre. Das Karpaltunnelsyndrom stellt häufig das erste Symptom
einer Transthyretin-Amyloidose dar, die im schlimmsten Fall zur
Amyloid-Kardiomyopathie mit den Symptomen einer Herzinsuffizienz führt und die
Lebensqualität und Lebenszeit einschränkt. Für diesen Artikel wurden alle
histologischen Gewebeproben von Karpaltunnelgewebe aus den Jahren 2010 bis 2018
nach den klinischen Patienteneigenschaften Alter und Geschlecht ausgewertet.
Durch die gezielte Auswertung des Transthyretin-Amyloidgehalts in verschiedenen
Regionen des Karpaltunnels konnte eine Empfehlung zur Resektion für die optimale
histologische Diagnostik herausgearbeitet werden.
Material und Methoden Im Amyloidregister Kiel werden alle Fälle unter
anderem nach Amyloidart und vorliegendem Gewebe archiviert. Für die Auswertung
lagen 582 Resektate von Patientinnen und Patienten mit Transthyretin-Amyloid im
Karpaltunnelgewebe aus den Jahren 2010 bis Anfang 2018 vor. Ergänzend wurde der
Transthyretin-Amyloidgehalt aus zwei verschiedenen Regionen des Karpaltunnels
(Synovialisgewebe und Retinaculum flexorum) miteinander verglichen.
Ergebnisse Es lagen mehrheitlich Resektate von Frauen vor (53 %). Das
mediane Alter betrug 78 Jahre für das gesamte Kollektiv, 77 Jahre für Männer und
79 Jahre für Frauen. Die Resektate des Retinaculum flexorum enthielten
signifikant mehr Amyloid (9,66 % Amyloid) als die Resektate aus dem
Synovialisgewebe des Karpaltunnels (2,10 % Amyloid). Die Prävalenz der durch
ATTR-Amyloid-bedingten Karpaltunnelsyndrome beträgt 11,66 %.
Schlussfolgerungen Sowohl Männer als auch Frauen erkranken an einem
Karpaltunnelsyndrom, das durch Transthyretin-Amyloid verursacht wird.
Insbesondere im Alter von über 50 Jahren sollte im Rahmen der ätiologischen
Abklärung des Karpaltunnelsyndroms an Amyloidablagerungen als Auslöser gedacht
werden. Die frühzeitige histologische Diagnostik ist in Hinblick auf das Risiko
einer kardialen Amyloidose von hoher Relevanz. Für eine frühzeitige und korrekte
Diagnose der Transthyretin-Amyloidose im Karpaltunnelgewebe eignet sich vor
allem die histologische Untersuchung des Retinaculum flexorum, so dass von
diesem immer eine Probe-Exzision entnommen und histologisch untersucht werden
sollte.
Abstract
Background Carpal tunnel syndrome is the most common compression syndrome
of a peripheral nerve. It mostly affects patients older than 50 years. One cause
for a carpal tunnel syndrome is transthyretin (ATTR) amyloid, which deposits in
the carpal tunnel tissue. Carpal tunnel syndrome can be the first symptom of
ATTR amyloidosis, which in the worst case leads to amyloid cardiomyopathy with
the symptoms of heart failure with reduction in quality and time of life. For
this article, all histological tissue samples of carpal tunnel tissue, collected
from 2010 to 2018, were evaluated according to age and gender of each patient.
Evaluation of the ATTR amyloid content in different regions of the carpal tunnel
has enabled a recommendation for resection for optimal histological
diagnosis.
Material and methods In the Amyloid Registry Kiel, all cases are archived
according to type of amyloid and available tissue. We evaluated 582 resected
tissue samples of patients with ATTR amyloid in the carpal tunnel, collected
from 2010 to the beginning of 2018. In addition, amyloid load of two different
regions of the carpal tunnel (synovial tissue and tissue of the flexor
retinaculum) were compared.
Results The majority of resections came from women (53 %). The median age
was 78 years for the entire collective, 77 years for men and 79 years for women.
Specimens of the flexor retinaculum contained significantly more amyloid (9.66 %
amyloid) than specimens of the synovial tissue (2.10 % amyloid). The prevalence
of ATTR amyloid in carpal tunnel syndrome is 11.66 %.
Conclusions Both men and women develop a carpal tunnel syndrome caused by
ATTR amyloid. In particular, at the age of over 50 years, amyloid deposits
should be considered in the context of the etiological clarification of the
carpal tunnel syndrome. Early histological diagnosis is highly relevant to
identify the risk of cardiac amyloidosis. For an early and correct diagnosis of
ATTR amyloidosis, histological examination of the flexor retinaculum is
particularly necessary, and a sample excision should always be obtained and
examined histologically.
Schlüsselwörter
Amyloid - Kongorot - ATTR - Transthyretin - Karpaltunnelsyndrom
Key words
amyloid - Congo red - ATTR - transthyretin - carpal tunnel syndrome
